База знаний студента. Реферат, курсовая, контрольная, диплом на заказ

Этот файл взят из коллекции Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

or medreferats@usa.net

or pazufu@altern.org

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишем рефераты на заказ - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

В Medinfo для вас самая большая русская коллекция медицинских

рефератов, историй болезни, литературы, обучающих программ, тестов.

Заходите на http://www.doktor.ru - Русский медицинский сервер для всех!

ЛЕКЦИЯ

ТЕМА: В₁₂ - ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ.

В₁₂- дефицитная анемия относится к группе мегалобластных анемий.

Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

Этиология и патогенез.

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме. Фолиевая кислота в форме 5,10 - метилентетрагидрофолата участвует в метилировании дезоксиуридина, необходимого для синтеза тимидина, при этом образуется 5-метилтетрагидрофолат.

Цианокобаламин является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.

При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз , происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.

Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы, в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.

Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения - печени, почках, яйцах, молоке. Запасы его в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики - около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, при вегетарианской диете) наступает только через 1000 дней. Цианкобаламин в желудке связывается (на фоне кислой реакции среды) с внутренним фактором - гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка, или другими связывающими белками - R-факторами, присуствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором. В пдовздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт к тканям происходит с помощью особых белков плазмы крови - транскобаламинов 1,2,3, причем транспорт цианкобаламина к гемопоэтическим клеткам осуществляется преимущественно транскобаламином 2.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность - 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:

• низкое содержание в рационе

• вегетарианство

• низкая абсорбция

• дефицит внутреннего фактора

• пернициозная анемия

• гастрэктомия

• поверждение эпителия желудка химическими вещества

• инфильтративные изменения желудка (лимфома или карцинома)

• болезнь Крона

• целиакия

• резекция подвздошной кишки

• атрофические процессы в желудке и кишке

• повышенная утилизация витамина В₁₂ бактериями при их избыточном росте

• состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза

• дивертикулы тощей кишки

• кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами

• глистная инвазия

• лентец широкий (Diphyllobotrium latum)

• патология абсорбирующего участка

• туберкулез подвздошной кишки

• лимфома тонкой кишки

• спру

• регионарный энтерит

• другие причины

• врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)

• злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В₁₂ окисляя кобальт).

• нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина

Причинами дефицита фолатов могут быть:

1. Недостаточное поступление

• скудный рацион

• алкоголизм

• нервно-психическая анорексия

• парентеральное питание

• несбалансированное питание у пожилых

2. Нарушение всасывания

• мальабсорбция

• изменения слизистой оболочки кишечника

• целиакия и спру

• болезнь Крона

• регионарный илеит

• лимфома кишечника

• уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки

• прием антиконвульсантов

3. Увеличение потребности

• беременность

• гемолитическая анемия

• эксфолиативный дерматит и псориаз

4. Нарушение утилизации

• алкоголизм

• антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат

• врожденные нарушения метаболизма фолатов

Классическим примером мегалобластной анемии является пернициозная (В₁₂-дефицитная анемия) анемия. Чаще этой анемией болеют лица старше 40-50 лет.

Клиническая картина: анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов. Таким образом для В₁₂-дефицитной анемии характерна триада:

• поражение крови

• поражение ЖКТ

• поражение нервной системы

Диагностика:

1. Клинический анализ крови

• снижение количества эритроцитов

• снижение гемоглобина

• повышение цветного показателя (выше 1.05)

• макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)

• базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота

• появление ортохромных мегалобластов

• снижение ретикулоцитов

• лейкопения

• тромбоцитопения

• снижение моноцитов

• анэозинфилия

2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.

3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции

4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В₁₂-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В₁₂-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Лечение.

• диета: ограничить жиры, так как они являются тормозом для кроветворения в костном мозге. Повысить содержание белков в пище, а также витаминов и минеральных веществ

• витамин В₁₂ в виде цианкобаламина и оксикобаламина. Эти препараты отличаются по усвояемости. Цианкобаламин усваивается быстро. Оксикобаламин - более медленно.

Принципы терапии:

• насытить организм витамином

• поддерживающая терапия

• предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.

Если причиной анемии явилось нарушение выработки внутреннего фактора, то назначают глюкокортикоиды.

Если причиной анемии явилась глистная инвазия, то дают фенасал.

До постановки диагноз (периферическая кровь, стернальная пункция) нельзя вводить витамин В₁₂, так как сразу отреагирует периферическая кровь и костный мозг и диагностика будет трудна.

Критерии оценки эффективности терапии:

• резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет то имеется ошибка диагностики

• полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 - 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода

Диагноз фолиеводефицитной анемии подтверждается определением содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах при использовании микробиологических методов. Лечение осуществляется препаратами фолиевой кислоты в дозе 5-10 мг/сут. Профилактика фолиеводефицитной анемии должна проводиться у беременных женщин, имеющих риск развития этого дефицита в дозе не более 5 мг в сутки.

Этот файл взят из коллекции Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo http://medinfo.home.ml.org E-mail: medinfo@mail.admiral.ru or medreferats@usa.net or pazufu@altern.org FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov Пишем рефераты на заказ - e-mail: medinfo@mail.a

 

• 14:21 05 Июля 2016
  Российско-китайский медуниверситет откроет магистерскую программу по TCM
• 01:21 05 Июля 2016
  На форуме МГУ Россия и Китай обсудят научно-образовательное сотрудничество
• 11:00 04 Июля 2016
  Реморенко: "ЕГЭ-туризм" в России сходит на нет
• 10:52 04 Июля 2016
  Летняя российско-австрийская школа откроется в Москве
• 15:31 01 Июля 2016
  В СПбГУ могут воссоздать географический факультет

Заказать уникальную работу