курсовые,контрольные,дипломы,рефераты
CПбГМА имени И.И.МечниковаКафедра нервных болезнейЗав. кафедрой: проф. Александров М.В.Преподаватель: доц. Панина Е.Б. |
1. Клинический анализ крови от
06.02.03
Эритроциты- 4,24х10^12/л
Hb- 143 г/л
Цвет. показатель- 1,02
Лейкоциты- 5,4х10^9/л
Сегментояд.
– 45%
Лимфоцитов- 48%
Эозиноф. – 6%
Моноцитов- 1%
CОЭ- 4 мм/ч
2. Анализ мочи от 06.02.03
Цвет: жёлтый Белок 0,033 г/л
Прозрачность: прозрачная Сахар
0
Реакция: кислая
Уд. вес 1,011
Лейкоциты 0-1 в поле зрения
Эритроциты свеж. 0-1 в поле зрения
Эпителий циллиндрический 0-1 в поле
зрения
4. ЭМГ
Моторно-сенсорная полиневропатия
нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации).
Признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного
мозга.
При проведении дифференциального диагноза токсической полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами, мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.
Острая воспалительная
демиелинизирующая полиневропатия Гийена - Барре -
одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и
самая частая причина острых периферических параличей. В трети случаев требует
проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. Это
заболевание - одно из немногочисленных среди тяжелых поражений нервной системы,
при правильном лечении позволяющее добиваться полного восстановления у
подавляющего большинства больных, многие из которых в течение недель и месяцев
находились на ИВЛ и/или были прикованы к постели вследствие тотальных параличей
мышц тела.
Терминология
Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916 году.
Эпидемиология
Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у
детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота встречаемости
составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У подавляющего
большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но
в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у
5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10% случаев наблюдаются
рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.
Этиология
и патогенез
Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в
основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора
отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими агентами
считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев заболеваний) и
цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь и с вирусом
Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью иммунных атак при наиболее
распространенной форме болезни - острой воспалительной демиелинизирующей
полинейропатии (ОВДП) являются шванновские клетки и миелин. В развитии
патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и
гуморальные механизмы. Роль последних особенно велика. При ОВДП под действием
тех или иных патогенов происходят активация антиген-специфичных Т- и В-клеток;
появление циркулирующих антиганглиозидных или антигликолипидных антител;
развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и
отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке
периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает
инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа
антител остается предметом активных дискуссий.
Предшествующие
заболевания и состояния
Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют гриппоподобные
заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические операции (аборт,
грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или состояния, отмечающиеся у
большинства больных за 1-3 недели до начала болезни. Заболевание нередко может
развиться на фоне полного благополучия.
У данного больного заболевание развилось после длительного
употребления больших количеств алкогольных напитков.
Первоначальные
клинические симптомы
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или
чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей различной
локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться вместе с
онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда первыми
симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение.
Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются преимущественно в
нижних конечностях (до половины всех случаев) и распространяются спустя
несколько часов или дней на верхние. Примерно у трети больных слабость и
онемение начинаются одновременно в руках и ногах. Почти всегда наблюдается
диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически у всех
пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных
рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения
глотания. Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются
в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней
после появления.
У данного больного мышечных болей,
онемения и парастезий в верхних конечностях, поражения мимической мускулатуры,
нарушения глотания и расстройства «тазовых» функций не было.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии
Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при
любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и
вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные
нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до
параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у
большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины,
живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше
выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне
тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение - слабость
дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения ИВЛ. В 50-90%
наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто вовлекаются в
процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических признаков
заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим
полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности отмечаются у
большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они могут быть как симметричными,
так и слегка асимметричными. Эти нарушения чаще всего в виде гипо/гипералгезии
и/или гиперпатии обычно слабо выражены и носят полиневритический характер
("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая чувствительность
страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная, однако
в отличие от поверхностной чувствительности поражение ее может быть очень
выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается практически у всех пациентов.
Она может быть корешковой и появляться в руках и ногах, например при вызывании
симптомов Кернига, Ласега, изменении положения тела больного. Боль может носить
также "мышечный" характер и наблюдаться в покое в крупных мышцах
спины и бедер. При тяжелых формах болезни всегда отмечается поражение
вегетативной нервной системы, оно проявляется синусовыми тахикардиями и
брадикардиями вплоть до постановки искусственных водителей ритма. Отмечаются
также внезапные падения артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз
туловища, ладоней, стоп.
В наиболее тяжелых случаях у больных
наблюдаются тотальные параличи всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами
врача предстает человек, неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не
реагирующий движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения.
Дыхание его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век
больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и рефлекс с
мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться. Однако никогда
не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и проведенная в этот
период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы. Следовательно, пытаться
добиться каких-либо ответных реакций у таких больных с помощью приемов,
применяемых при обследовании пациентов, находящихся в коме (давление на
грудину, уколы и другие болевые раздражения), недопустимо. Правильная тактика
лечения непременно даст положительные результаты уже через несколько дней.
У данного больного были поражены
дистальные отделы мышц только нижних конечностей, а из черепных нервов была
затронута только II пара. Расстройства в
чувствительной сфере в виде снижения вибрационной чувствительности и
гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом незначительны и локализуются
только на нижних конечностях.
Лабораторные методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни болезни нередко
нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению после первых 5-7
суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде случаев не исключено
резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже спустя 2-3 суток после
начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе или наличие в
нем полиморфно-ядерных лейкоцитов исключают диагноз "полиневропатия
Гийена-Барре" (ПГБ).
При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах
спинномозговой жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) -
наиболее чувствительный параклинический метод в диагностике данного
заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как деструкции миелина, так и
аксональной дегенерации.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"
·
·
Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ
ДИАГНОЗ "ПГБ"
(в
порядке значимости)
·
·
·
·
·
·
·
Изменения цереброспинальной жидкости,
поддерживающие диагноз
·
·
Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.
·
·
·
·
·
В типичных случаях диагностика ПГБ
не представляет больших затруднений. Однако в последние годы все чаще в
клинической практике стало отмечаться атипичное развитие и течение заболевания.
Дифференциальный
диагноз
Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют ПГБ в нашей стране и
Европе: токсическая полиневропатия; миастения; острые нарушения мозгового кровообращения в
вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия; порфирия; острый
тетрапарез после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит; дифтерия; ботулизм;
СПИД.
Лечение
Терапия тяжелых форм - проблема, остающаяся актуальной на протяжении всей
истории изучения ПГБ. Введение в клиническую практику методов искусственной
вентиляции легких позволило снизить летальность в 10-15 раз. Однако, решив
важнейшую задачу поддержания адекватного газообмена в легких вплоть до начала
восстановления проводимости импульсов по нервам, методы дыхательной реанимации
не могли сократить сам процесс восстановления нарушенных функций. Поиски такого
рода средств привели к широкому применению различных иммуносупрессивных методов
лечения.
Лечебные мероприятия, проводимые при
ПГБ, подразделяют на специфические и неспецифические. Основными специфическими
методами лечения заболевания в настоящее время являются программный плазмаферез
и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G ("Bioven",
"Sandoglobulin" и др.), доказавшие свою высокую эффективность в
сериях больших контролируемых исследований. К неспецифическим методам лечения
относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование
разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых важнейшее
место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При этом дыхательная
реанимация является, по существу, самостоятельным видом лечения при тяжелых
формах ПГБ. Только правильное сочетание специфических и неспецифических методов
лечения способно в сжатые сроки привести к восстановлению большинство больных с
Полиневропатия Гийена - Барре - одно из
тех редких заболеваний нервной системы, при котором в большинстве случаев
квалифицированная медицинская помощь, даже при исходно тяжелом состоянии,
связанном с отсутствием самостоятельных движений, дыхания и глотания, может
возвратить пациентов к прежней профессиональной деятельности.
Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия
нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
Определение. Алкогольная полиневропатия наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В потогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро Появляются парастезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и паралич всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к а атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительногопереохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазоматорные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отёков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьёзным становится прогноз при вовлечении в процесс сердецных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, препараты улучшающие микроциркуляцию (трентал, курантил), в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т. е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учётом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.
Лечение данной патологии должно быть направленно на ускорение регенерации поврежденного нерва, усиление нервно-мышечной передачи, показана общеукрепляющая терапия, диета с высоким содержанием белка и витаминов; но лечения в большинстве случаев будет успешним только после отказ от алкогольных напитков.
1. Полный отказ от употребления алкогольных напитков.
2. Для ускорения регенерации необходимо назначить Витамины группы В(В1, В6, В12), С(таб.0,5, по 1 таблетке 3 раза в день), поливитаминные препараты (декамевит, ревит и др.- по 1 драже 2 раза в день):
Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml
D.t.d.N. 10 in amp.
S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.
3. Для усиления нервно-мышечной передачи необходимо применение прозерина:
Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0ml
D.t.d.N. 30 in amp.
S. По 1мл 2раза в день под кожу.
4.
Дезинтоксикационная
терапия. Назначают:
1)Обильное питье.
2)Гемодез. Группа плазмозамещающих растворов. Механизм действия:
обусловлен способностью низкомолекулярного поливинил пирролидона связывать
токсины, циркулирующие в крови, и быстро выводить их из организма. Побочные
действия: понижение артериального давления, тахикардия, затруднение дыхания.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно,
капельно, медленно через день.
3)Лазикс.
(Фуросемид). Салуретик. Механизм действия: угнетение реабсорбции Na и Cl в
проксимальных, дистальных извитых канальцах и в области восходящего отдела петли
Генле. Показания: усиление диуреза и выведения токсических продуктов. Побочные
действия: тошнота, понос, гиперемия кожи, зуд, гипотензия, интерстициальный нефрит.
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1
раз в день, через день.
1. Назначаем диету № 15, режим 2.
2. Проводим дезинтоксикационную терапию.
Для этого назначаем гемодез, кальция глюконат, натрия тиосульфат, лазикс.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно,
капельно, медленно через день.
#
Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить по 10 мл внутри мышечно 1
раз в день-днем, через день.
#
Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить внутривенно, медленно по
10 мл 1 раз в день, через
день.
#
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1
раз в день, через день.
Данные исследований позволили поставить диагноз: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
Профессор Михаил Пирадов, заместитель директора НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения реанимации и интенсивной терапии.
2:5030/2333.10@FidoNet
mandibularis@mail.ru
mandibularis@ztel.spb.ru
ICQ: 333924158
CПбГМА имени И.И.Мечникова Кафедра нервных болезней Зав. кафедрой: проф. Александров М.В. Преподаватель: доц. Панина Е.Б. Академическая история болезни Больной: Звонарёв Дмитрий Александрович 30
Аденома гипофиза
История болезни по пропедевтике (сердечная астма)
Микробная экзема
Сахарный диабет тип 2, тяжелая форма, субкомпенсация, синдром диабетической стопы
Язвенная болезнь желудка
Варикозная болезнь
Нейродермит
Врожденный порок сердца. Дефект межпредсердной перегородки
Атопический дерматит обострение
История родов (Угроза выкидыша)
Copyright (c) 2024 Stud-Baza.ru Рефераты, контрольные, курсовые, дипломные работы.