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, -

. /2545/99/

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4 (= 4),

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- -4. /2861/

-10 -4- Ig E -

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/2262/98/

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-12 -, -4

-10 . /2262/

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┌──────────────────────────────────────┐

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│ C D40 -

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│ │

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 5 젠

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────────────────────────────┬──────────────────────────────────

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( │ (

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────────────────────────────┼──────────────────────────────────

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- 򠠠 │ -- Pg 2-?, Pg E2, Pg F 42 7

- │ -- 4,4,4 (=-)

-- ( - │ -- ( ,

) │ )

│ ── 76 0 ── 76 0

-- ( │

) │ /1714/

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-- () │

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3, 3) │

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────────────────────────────┴──────────────────────────────────

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- 10 -

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+ ── 76 0

── 76 0 -

── 76 0 ── 76 0 , Pg E2 F2, ՠ 2

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: ,

( )

( )

───────────────────────────────┬───────────────────────────────

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───────────────────────────────┼───────────────────────────────

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-- │

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│

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- │

, - │

│

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-- Klebsiella pmeumonia, ││

-- M.morganii ││

-- ││

(Photobacterium │

phosphoreum) │

-- Klebsiella oxytoca, │

-- Proteus morganii, │

-- Enterobacter aerogenes │

│

- E.coli, 蠠 │

│

- -- │

│

(, , - │

, ,,│

Str.facium, Str.mitis, Lacto-│ ,

bacterium bulgaricus, L.plan-│, ,

tarum, L.buchneri, Propioni- │

bacterium, -│

) │

-- in vivo │

Acinetobacter │

Pseudomonas │

Serratia │

Corynebacterium │

Brevibacterium │

Staphylococcus │

Micrococcus () │

│

│

│

│

───────────────────────────────┴───────────────────────────────

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. 59

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. -

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- , -

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- 95% , -

1, ;

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- -

, ,

, . /2851/

- 460 ( 1 -14 ) -

-

-

63 50% .

───────────────────────────────┬───────────────────────────────

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───────────────────────────────┼───────────────────────────────

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--D-, │

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-- 蠠 │

-- 蠠 │

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-- │

───────────────────────────────┴───────────────────────────────


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- ;

- , (-

);

- . /1715/

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)  4 (

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-

└─────────────────────┬─────────────────────┘

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- , .

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.

 32.  0 -

( , ).

 _ 2

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 4 .)

 4 () -

 4 -

 4 , -

 4 , , -

 4

 4

 4 .

 4 1902-1911.

 4 . /2624/99/

.

1) ( 2-), -

, - -4,5, -

. -

1, -,

-4,

Ig E. /2624/99/

--- -2, - (

2 Ig E). /2861/

2) " _" Ig G . (-

Ig  _G4 .).

( " _" c Ig E ..

Ig E

. /2624/99/

 43) " " -

 4 Ig E, .. 2 -


- 13 -

 4 Ig E, , -

 4 . /2624/

 44) Ig E c -

 4 Fc--RI. /2624/99/

5) Ig G ──

/?/ -

, Ig G, "-

" -

.

 4 Ig E Ig G

 4 (

 4/=/ ). /2545/99/ -

 4 -

 4 -

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 4 -

 4 ,

 4 -

 4 . /2545/99/ -

 4 -

 4 -4 -5 -

 4 -4/- CD4+ --

 4-. /2545/99/ -

 4 --

 4 - -

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, ,

Ig E- , -

.

,

- ( .). /2545/99/

- per rectum ( ). /?/

- ( -

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( ), .. -

- _ .).

- -, Ig E-. /2275/

-- -4 (, -4 -

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 4 -4 -

 4 Ig E. ,

 4-4, --

 4 Ig E. ,

 4 Ig G1. -

 4 . /2546/

--- -4 (-4R)

--- -4

( -4) /2546/99/

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Ig E).

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,

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-4-

-- -12, -, -4

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-- Fc- Ig E

-- 1-

-- -Ig E

--

 _2. , .

- - . /2275/

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 5). /2275/

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-4. /2861/99/

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. /2275/

 _3. ,

 _ .. /2275/

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-- ( = ) /2275/

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, -). /2275/

4. ,

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, ). /2275/


- 14 -

5. , -

- --- ,

/2851/98/

───────────────────────────────────────────────────────────────

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2) ── 76 0

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,

:

3-10 . /2870/

2-3

. /2870/

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 2III.  0 (= ;

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───────────────────────────────────────────────────────────────

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// P.Gell R.Coombs /1969/)

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-- /6274/

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, - ; /6274/

-- -

(II)

-- ; /7539/87/

-- 27 , /3025/81/ ──6

;


- 23 -

-- ̠ HLA 1,2,3,9,

7,8, .. . /6478/

-- HLA II

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-- gp 120 D4 (-): -

- ; (51084-94)

-- ; /6274/

-- -

; /6274/

-- crutzi -

crutzi ; /6274/

-- ( )

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───────────────────────────────────────────────────────────────

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(III

// P.Gell R.Coombs /1969/)

- ( -

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─────────────────────────

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+ 3b ── 76 0 + R1 ── 76 0 (= -)

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── 76 0 )

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── 76 0 + ── 76 0,,│

│

, . -

.

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└────────────────────────────┘

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─────────────────────────────────────────────────────────────

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─ 76 0 ─ 76 0Ig─ 76 0─┴─ 76 0 (, , )─ 76

─ 76 0 ..

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).

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-  _ .,

-  _ .,

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-  _  .,

- ,

- .

- ( ,

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. /9013/

- ,

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- -


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- - -

(, ;

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-

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- 1. ( -

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.

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- -2-, -.

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- .

/2300/

- . /2300/

- -2- 2-5

. /2300/

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, -

( ) -

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,

. - -

, -

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- 1q; , , -

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. /9016/84/

- 4. (-

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3b, ).

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. /9017/84/

( -

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. /9015/83/

 1 :

- 3d. /2084/82/

-  450 0, - 2, 4,3 /9018/87/

- 1q;


- 27 -

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- R1 ( -

. /9019/87/

R1 40-60%,

.

/7632/91/ .. . /9010/ R1, -

-, 蠠 .

/9011/87/ , R1 , -

, -

. /9011/87/

.

. /2379/84/

───────────────────────────────────────────────────────────────

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P.Gell R.Coombs /1969/)

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. /2870/

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- ---

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- ( , -

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┌───────────────┐ ┌───────────────┐

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│ - ├HLA I+...TCR┤ CD8+ │

│ /=/ │ D8┤ (=-) │

│  4 0─┼CD58.......CD2┤ ꠠ │

│ │ │ │

│  4  0─┼Fas.......FasL┤ │

└───────────────┘ └───────────────┘

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/2851/98/

───────────────────────────────┬───────────────────────────────

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───────────────────────────────┼───────────────────────────────

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 4 ) │

│

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│ -

│

│

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 1 │

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│- HLA II

│

───────────────────────────────┴───────────────────────────────

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. /2851/98/

1-2 .

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9)  2 0-

 2  0.

- -

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2 , -

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.

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. ,

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- (  _ .),

- (  _ .). /2400/

/ (0,1 -

, 6 -

) , -


- 29 -

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, -

10 , ( -

1-2 ), -

(

. /1335/

 1.

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3-10 . -

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. ( , -

) , (, -

) - .

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1-5 .

HLA II . HLA-DR

5- 2 .

/2855/

, HLA-DR--

, , -

HLA-,-. /2855/99/

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The leading symptom of this rare disease are periodic pyre-

xia, joint involvements (arthralgias/arthritis) and swollen

lymph nodes. A permanent increase of alpha 1-acid glycoprote-

in fucosylation indicates persisting inflammation. Therapy is

merely supportive as yet, the long-term outlook seems good

despite duration of the illness. CONCLUSION: the hy-

per-IgD-syndrome must be considered in cases of otherwise

unexplained periodic fever. /2864/97/

 3-Ig - ( )

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